㈠ 砒霜治疗白血病,成果拯救百万人,获未来科学大奖的张亭栋牛在哪
备受关注的2020未来科学大奖今天在北京揭晓,未来科学大奖是中国首个由非政府组织颁发的一个世界级的科学大奖,创立于2016年,设立生命科学奖、物质科学奖、数学与计算机科学奖三个奖项。
㈡ 关于白血病!
白血病医治疗应注意的问题�
急性白血病是造血系统的一种恶性疾病,白血病的发病机制复杂,目前尚未被完全认识,治疗效果(尤其是远期疗效)尚不够满意,严重威胁着患者的生命。多年来,血液病医务工作者做了大量努力,在中医、中西医结合治疗及骨髓移植等方面积累了一定经验,取得一定效果。但在有关预防疾病的发生,减少复发以延长生存期及防治耐药等一系列问题上,仍是临床治疗上的难点。
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(一)积极预防急性白血病的发生
由于急性白血病发病机理复杂,目前认为其发病与物理、化学、遗传和生物等因素有一定的关系,近来对是否由于病毒致病成为研究热点。医疗界正在消除病因,预防白血病发生上下功夫。�
目前已证实从鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物中的自发性白血病组织里,可分离出白血病逆转录病毒,1978年日本分离出成人T细胞白血病病毒。“邪之所凑,其气必虚”,加强锻炼身体,增加抗病能力,预防病毒非常重要。中医在抗病毒方面有优势,一旦发生病毒感染,即予中医中药治疗为主。�
某些化学物质有致白血病的可能,尤其是苯及其衍生物,对造血组织有损伤,可引发白血病;有些药物如用氯霉素、乙双吗啉、双酮嗪等可致白血病发生;细胞毒药物如烷化剂等可引起继发性白血病。针对上述诱发因素,要积极加以预防,减少使用有毒化学物质的染发剂及化妆品,尤其是过敏体质及有皮损者尤应避免应用;加强劳动保护,改变污染环境,如在制鞋业中,防护措施很重要,应尽量减少或避免接触,以免诱发本病。�
对接触放射性物质及苯等化学物品者,应加强劳动保护,定期检查血象。
现已证实,某些药物可引起白血病,如磺胺类药、保泰松、氯霉素等,甚至某些抗肿瘤药物本身也可引起白血病,在服用此类药时,均应慎重,急性白血病病情凶险,进展较快,变化多端,合并症多,积极预防各种并发症,如中枢神经系统白血病、感染、出血等对于急性白血病的预后关系密切。�
中医预防包括未病先防、既病防变两个方面。外宜防御毒邪侵害,尽量避免热毒、温毒、秽浊不洁之水源、污染腐败之食物、电离辐射、药毒损伤。注意环境卫生,适应环境变化。内在精神情志因素对白血病的发生发 展有着重要的影响。房事不节,疲劳过度都可损耗精气,正气受损则邪气易于侵凌。因此,劳逸适度,节制房事,起居有常,才能有效地防止白血病的发生。饮食宜清淡而富于营养,忌食辛辣肥甘之品,少进生冷之物,食疗是白血病的重要支持疗法之一。白血病患者宜多休息,少操劳,舒畅情志,减轻心理负担及克服悲观情绪,积极配合治疗,对于本病的预后具有积极意义。�
(二)防治白血病耐药问题
急性白血病对化疗药物产生耐药是导致治疗失败主要原因,是当前最难解的问题之一。�
如何防治逆转多药耐药是提高疗效关键所在,西医学在临床上常采用钙离子拮抗剂(如异搏定)、环胞素A等单用或联合应用有一定逆转效果,静脉给药效佳但毒副作用大,限制了临床应用。�
中西医结合综合治疗是临床较为实用、有效的办法,中西药物联合应用,多药交替序贯治疗,大剂量冲击治疗等方法可施用于临床,有望克服耐药,进一步提高疗效。�
(三)减少白血病缓解后的复发
急性白血病患者缓解后,部分病人难以避免发生临床复发,这是医患双方共同关心的大问题,如何防治复发,延长生存期是治疗上的一大难点。�
应采取积极措施加以防治。首先是树立患者的信心,克服心理障碍,从精神上战胜疾病;鼓励坚持
治疗,这是争取持续缓解,防治复发,延长生存期的基础。但因患者的经济条件有限,对本病的认识上存在缺陷,临床上易受到轻视。�
即便是坚持了正规治疗,一部分患者亦难免复发,此与患者的生物学特性、体内残存的微小残留白血病细胞有密切相关,前者的改变有待基因治疗的研制成功,广泛应用于临床,可望从根本上消除疾病,防止复发;从消灭微小残留病着手,以克服复发,针对缓解后的患者常伴有气阴两虚的证候,予以益气养阴的药物,有扶正祛邪、杀灭残留白血病细胞的作用,有一定防治复发作用;予以间断服用一些中药解毒药物以进一步清其余毒,杀灭残留邪气,在一定程度上对有些类型白血病可望达到攻克。�
(四)预防慢性白血病急性变的发生
慢粒白血病国内采取中西医结合治疗,的确取得了一定的成果,但部分病人难以避免复发、急变而造成多脏器衰竭、感染、出血死亡。然而在如何延长慢性白血病患者的生存期及预防慢性白血病的急变是摆在我们面前的难点。�
在目前慢粒病人难以治愈的情况下,慢性期的长短关系到患者的生存期。慢性期越长,其生存期就越长。慢性白血病约经过3—5年不等的时间,相当一部分患者难以避免的要发生急性变,一旦急变,治疗难度加大,其生存期明显缩短,预后不良。如何预防其急变、延长慢性白血病患者的生存期是临床上棘手之处。我们认为采取以下措施对延长生存期防止急变有一定的效果。�
1.强调早期发现、及时确诊,尽快得到治疗是病人获得长期生存的基础。通过提高对本病的认识,凡疑有迹象者要及时到医院就诊,周围血象检查作为一般常规检查应广泛开展,使血常规检查成为早期发现的基本手段。�
2.在慢性期阶段,不宜采取过于激进的治疗方法,如联合化疗等,易促使发生急性变,应引起临床医师的重视而加以避免;在慢性期要随时注意病情之变化,及时发现,及时采取措施加以防治;西医予以诱导分化的维甲酸等药物治疗有可能延缓急变的发生。在慢性期以中医扶正祛邪兼施之法为主治疗,解毒活血以祛邪,益气养阴以扶正。在疾病缓解后亦应维持治疗,进一步扶正以清其余毒,防止反复,有利于稳定病情;必要时结合干扰素的治疗,可从遗传学角度获得缓解,对延长生存期的确有益;有条件者在慢性期行骨髓移植,有希望得以长期无病生存乃至有治愈可能,但毒副作用及骨髓来源的困难、昂贵的经济负担等方面因素限制了其广泛的应用,有其局限性。�
3.发生急变后,宜采取中西医结合的方法施治,中医从毒蕴血瘀角度辨治,因毒蕴日久,血瘀不化,郁而炽盛,泛发而致,宜解其毒、化其瘀,可达祛邪治病之效,西医学宜重病轻取,予以适量的化疗,积极配合支持疗法治疗,以期带病生存为宜。�
慢性白血病的中医治疗仍以辨证与辨病相结合为基本原则,中西医结合治疗慢性白血病确能提高疗效,延长生存期。走中西医结合道路是以中医学基本理论为基础,充分发挥辨证论治的特长,立足于整体,重视局部,局部与整体相结合,既注意到标本缓急,又要密切注意病情变化,根据白血病不同阶段,不同症候,不同表现进行灵活的辨证论治。�
(五)生活饮食要注意调理
首先要注意生活起居调整,注意事项有以下几点:�
注意气候的影响,特别是秋冬季节气温变化剧烈,应及时增添衣被,防病毒侵袭机体而诱发本病。�
避免接触某些毒物,含苯染发剂及其它含苯制剂,某些药物要慎用如保泰松、氯霉素、氯喹、苯妥英钠、优散痛、卡巴胂等。�
在白血病治疗期间,应保持情绪稳定,乐观向上,使机体处于良好状态,所谓:“正气存内,邪不可干,精神内守,病安从来”。�
对接触放射物质及苯等化学品者,应加强劳动保护,定期检查血象。应用可能导致白血病的药物如细胞毒药物,氯霉素等要慎重。慢粒和慢淋多发生于中老年人,起病缓慢,病程较长,预后较差,因此要做到早发现、早诊断、早治疗。一旦发病,要保持口腔卫生,预防感染。要做到调情志,慎起居,避风寒,积极参加锻炼。�
其次要注意饮食调理:�
在化疗中,忌食肥甘厚味、生冷辛辣,宜食清淡易消化的食物。临床缓解后,药膳疗法常以补益脾肾为主,包含可食用鸡蛋、排骨、鲤鱼汤、猪肚等,以增强营养,提高抗病能力。可以作为饮食治疗的药物与食物有:人参、党参、太子参、黄芪、白术、山药、芡实、熟地黄、当归、白芍、川芎、紫河车、黄精、麦门冬、莲子肉、乳鸽、乌鸡、甲鱼。针对白血病的各种临床表现,选用有助于抗贫血、抗出血、退热、消除淋巴结肿大的食品。抗贫血可用猪肝、香蕈、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲍鱼、鱼翅等;抗出血可用鲛鱼、木耳、香菇、金针菜、蘑菇、葡萄、藕、荠菜等;发热可用豆豉、葱白、干冬茶、白果、李子、绿豆、大蒜、龟、紫菜等;淋巴结肿大可用芋艿、荔枝、羊肚、牡蛎、文蛤、百合、荸荠、海蜇等。
㈢ 世界上第一例成功治疗的白血病是什么时候,具体是什么病
院士谈白血病
央视国际 2003年11月24日 17:07
1、陆道培 教授 北京大学血液病研究所所长 出生于医学世家,从五十年代开始从事血液病学临床和实验研究,是我国凝血疾病研究奠基人之一,他将北京大学的血液病研究所建设成为了我国规模最大的骨髓中心,移植效果位居世界领先水平,他大力推动造血干细胞移植在全国的迅速发展,在白血病的临床研究领域发挥着承前启后的作用,多年的海外求学经历,近半个世纪的行医生涯,陆道培积累了230多部中英文论著,取得了丰硕的医学成果,96年荣获了中国工程院院士的称号,这既是一项难得的荣誉,更是一块崭新的里程碑。(左图)
2、陈欢 北京人民医院血液病研究所副主任医师 近十年来主要从事白血病化疗及造血干细胞移植临床研究工作 完成各类造血干细胞移植100多例 其中包括配型不合骨髓移植及非血缘骨髓移植等,还参与血研所多项临床科研项目 具有一定的造血干细胞移植基础理论和临床经验,发表学术论文十余篇。(右图)
主持人:观众朋友们,你们好!这里是中央电视台《健康之路》直播节目,今天我们来聊的是白血病方面的问题。
近日著名的儿童白血病医学专家,中国工程院院士,儿童医院名誉院长胡亚美教授呼吁白血病的病因可能会和环境的因素有关。在装饰房间的油漆当中含有一些对人体有害的物质,在油漆挥发的时候如果儿童吸入就有可能导致白血病的发生,今天是11月20日也是世界儿童日,在这个日子到来之际由中国室内装饰学会、室内环境监测中心和中国儿童卫生保健疾病防治指导中心共同举办的,全国城市儿童白血病患者室内环境污染监测调查与研究工作正式展开,活动将会在全国范围内面向14岁以下的城市白血病患儿进行免费的家庭室内环境污染监测,重点是要检测造成白血病的环境因素。全国的儿童白血病患者可以通过中国室内环境网(www.cietc.com)进行检测单位查询以及相关的登记工作。
主持人:来看看一个片子:对于张秋兰来说今天是一个很特殊的日子,40年前使她的生命获得重生的救命恩人我国著名的血液病专家陆道培院士亲自来到她的家中进行看望,老院士的到来使张秋兰分外激动。四十年前张秋兰在北京平谷一家医院当护士,当时由于感冒她服用了大量的消炎药(合霉素),结果没过几天就发现自己的口鼻出血不止,去医院一查确诊为严重再生障碍性贫血,这对于当时只有22岁的她来说无疑是一个晴天霹雳。然而同样年轻的陆道培医生却给予了她不断的鼓励,他决定用骨髓移植的方法给张秋兰进行治疗,在当时的亚洲还没有人使用过这种方法,可陆道培却从大量的成功试验中看到了希望,经过紧张的准备和精心的手术,陆道培成功完成了亚洲第一例,世界第四例异体同基因的骨髓移植,张秋兰获得了重生。这次成功的手术像一颗启明星一样宣告了中国造血干细胞移植事业的开始,一晃四十年过去了,张秋兰也早已当上了祖母,每当她回忆起四十年前争分夺秒时的惊心动魄,她就会感慨万千。
张秋兰:是陆大夫给了我第二次生命。
主持人:再生障碍性贫血和白血病有什么关系?
陆道培:再生障碍性贫血和白血病都是骨髓疾病,都会引起血小板减少、贫血、正常白细胞减少。再生障碍性贫血是骨髓的衰竭,而白血病是骨髓细胞恶性增生。白血病也叫血癌,是体内有了白血病细胞而且引起一些症状和血象的改变。白血病的发病情况是逐渐在上升,二十年前的统计情况是每年的发病率十万人中大约有4-5例病人,而现在远不止这个数字。白血病在青少年肿瘤发病率中是占第一位的。
陈欢:发病率增高的原因应该是多方面的,影响因素包括环境污染、辐射、化工产品增多等,另外还有一个不可忽视的因素就是药物与白血病的发生有很密切的关系,我们平时在工作中追问白血病人病史的时候发现很多白血病人都有服用止疼药物的病史,这也是一个值得医患双方共同注意的问题。
主持人:来看一个片子:
患者甲:当初知道自己得的是白血病后心情很沉重,觉得自己肯定完了。
患者乙:知道自己是白血病后心情很糟,父母心情也很沉重。
患者丙:拿到确诊单后精神几乎崩溃了,99年我31岁,有限的知识只是知道这是一种很可怕的疾病。
患者丙家属:当时心情非常沉重,再加上孩子当时才2岁就更觉得心里难受。
陈欢:我们在平时工作中接触到大量类似情况的病人,我们也觉得非常惋惜,但是随着医学不断的发展,还有许多新的药物的出现,相信白血病还是能够逐步被治愈的。
主持人:白血病的分类是怎样的?
陆道培:白血病从病程来分可以分为急性白血病、慢性白血病、亚急性白血病。从细胞来源来分可以分为淋巴细胞性白血病、水性白血病。广义上来说血液系统的其他肿瘤如多发性骨髓瘤等都属于白血病的范畴。急性白血病起病比较急如果不给予合理的治疗,病人的生命不会超过半年。亚急性白血病如果不给予合理的治疗往往病程在一年半左右。慢性白血病的病程则相对较长。
主持人:白血病有哪些具体的临床症状?
陈欢:可以表现为发热、出血、乏力等。
陆道培:白血病有时候可能会和许多疾病混淆起来,血癌细胞没有控制地增生可以随着血流到处浸润,比如牙龈浸润、肝脾肿大、脑膜浸润等。其他症状还有血小板减少引起出血、正常白细胞减少引起感染发烧。
主持人:目前白血病治疗是怎样的?
陆道培:治疗白血病我们是着眼于根治治疗,但是首先要进行缓解。白血病的治疗特别是根治治疗可以分为三方面:1、药物治疗2、造血干细胞移植(包括骨髓移植、脐带血移植)3、免疫治疗。
主持人:药物治疗包括哪些方面?
陆道培:药物治疗最主要是化疗,化疗有一定的毒性,但是几十年来化疗的发展也是很快的,特别对于儿童急性白血病根治的机会还是很高的。除了化疗以外还有一些有针对性的治疗,比如早幼白血病过去是一种很凶险的疾病,现在我们医院可以用硫化砷进行治疗,病人可以100%缓解病情,联合治疗后病人可以有95%以上长期存活。
主持人:来看一位接受了这种治疗的患者的情况:
患者:用药大约一个月就缓解了病情,然后是进行强化治疗,开始是隔着半个月治疗一次,以后是一个月一次,一直到每半年一次,最后一直到三年一次的时候大夫对我说没问题了,不用化疗了,这样才把我解放了。从那以后每半年我都要进行一次骨髓移植,一个月做一次血象检查,这样做了两年后一直到现在完全恢复了。
陆道培:这位病人的治疗就是一种根治治疗,这位病人就是接受的单纯化疗,当然所谓的单纯化疗也是几种化疗药物的联合运用,他已经存活超过15年了,比他存活时间更长的病人还有很多。
主持人:在药物和化疗不起作用的时候我们应该怎么办?
陈欢:许多白血病紧紧依靠药物和化疗效果是不明显的,目前造血干细胞移植(包括骨髓移植)还是治疗白血病很重要的治疗手段。
陆道培:造血干细胞移植包括骨髓移植和脐带血移植,是指病人首先接受大剂量的化疗甚至于放疗,把病人的骨髓细胞清除后再把正常人的造血干细胞接种到病人体内,这样就可以代替有病的细胞,相当于是重建了造血和免疫的功能,并且这样还可以清除体内残存的白血病细胞。虽然种进去的造血干细胞的量很少,但是造血干细胞还可以不断在体内进行复制、增值、分化等。造血干细胞移植可以治疗白血病也可以治疗重症障碍性贫血。
主持人:来看一位接受了母亲的造血干细胞移植的患者的情况:
患者:我要感谢我的母亲,是她给了我第二次生命,我母亲献给我造血干细胞的时候也已经50岁了,这么大的年龄为了我献出了造血干细胞我十分感动。我92年做了骨髓移植后效果很好,现在心理状况和身体状况都非常好。
陈欢:通常我们在移植以前病人还要经过严格的查体,来评估一下病人的各脏器状况。
主持人:造血干细胞捐献对于捐献者的身体来说有影响吗?
陆道培:造血干细胞捐献对于捐献者来说可以说是绝对没有影响的,基本上所谓的影响和献血差不多,基本不存在大的影响。
主持人:来看一段片子:
患者丙妻子:当初决定进行移植后他的两个姐姐都进行了检查,由于他们姐弟三个长得很像开始都以为肯定没问题,可是后来听说他有一个位点在亚洲很少见,然后就是配脐血,巧合的是居然有九个适合的,都说我们造化好。
陆道培:我们选择造血干细胞供者第一选择是有血缘关系的、配型完全相同的供者,这种机会往往比较小。第二我们选择没有血缘关系的、配型完全相同的供者,这个可以有造血干细胞登记的自愿者来捐献,也可以用没有血缘关系的脐带血来移植。脐带血实际上就是胎盘血,胎盘血里面含有丰富的造血干细胞,而且对配型要求不是太严格。
主持人:再来看这个片子:
患者丙妻子:开始还以为配骨髓没希望才选择配脐带血,后来陆大夫说能做,说是两份脐血可以放到一起。最后在专家的解释下我们决定做了。
患者丙:我现在的身体状况基本达到了生病前60%的身体素质,我觉得能捡回这条命就已经很满意了,目前的状况我觉得都赚了。
陆道培:这是世界上第一例成功的双份脐带血移植,因为他的体重很重(当时95公斤),一份脐带血不够所以用了双份脐带血,手术非常成功。
主持人:请您整体介绍一下造血干细胞移植。
陆道培:当病人身体状况允许的时候我们就要给病人进行移植,尽量不让病人复发,这样患者复发的机会虽然不是绝对没有但是要少得多。首先是选择有亲缘关系的配型相同,还有有亲缘关系的单辈移植,比如父亲和儿子相互间移植。还有脐带血移植,脐带血等于是新生儿出生的时候给人间带来的厚礼,用这个脐带血我们存在脐带血库,需要的人就可以拿来运用。
主持人:来听听这几位战胜了白血病的患者的话:
患者甲:这个病我的经验就是不要害怕,越怕病魔越欺负你,这样更加削弱了精神状态。
患者丙:我觉得得了这种病自己还是要有坚定的、强烈的求生欲。只有很好配合医生才能够治好病。
患者丙妻子:我觉得家属也要有一个好的心态,不论怎样都应该有一个好的精神面貌面对患者。
陆道培:白血病已经不是不治之症了,我们用各种方法都可以针对性地对白血病进行治疗,我们有越来越多的病人可以得到根治。
主持人:病人经过治疗后还会复发吗?
陈欢:是有可能复发的。复发后我们还可以进行化疗、第二次移植、免疫治疗等。有一部分患者是可以缓解的。
陆道培:我们有过一个复发的病人,通过免疫治疗后现在情况很好。免疫治疗发展的时间很早,但是发展速度相对较慢,我们有各种免疫治疗方法对病情进行控制。
主持人:辽宁宋女士 30岁 我今年7月份诊断为M6型白血病,持续高烧,口腔溃疡严重,请问如何治疗?能做骨髓移植吗?
陆道培:具体病人要具体分析,病人必须到医院进行检查后我们对检查结果分析后就可以知道是否具备移植条件,并不是每个人都适合移植的,我们原则上是病人初步缓解后再移植,实在不缓解也是可以进行移植的。
主持人:四川陈先生 40岁 我妻子前年接受了骨髓移植,经过两年多的恢复,骨髓和血液指标都很正常,但月经一直没来,能否用激素治疗或者是中医调解,但又怕影响病情,请专家推荐一种好的方法。
陈欢:骨髓移植后很多病人包括女同志内分泌功能会受到一些影响,所以有的女病人月经不太正常,我觉得患者已经有了子女或者说对生活影响不大就没有必要一定要采取什么治疗,如果对生活质量有影响进行雌激素治疗也是可以的。
主持人:山东孙先生 31岁 我患有骨髓增生异常综合征2期合并乙肝,请问适合做骨髓移植吗?
陆道培:乙肝我们现在是非常小心的,骨髓移植不能够治愈乙肝,患者要先治疗乙肝,否则骨髓移植后肝炎复发病人抵抗力低,肝炎复发如果很厉害愈后就不会好。
参考资料:http://www.cctv.com/program/jkzl/20031124/101493.shtml
㈣ 白血病能治好吗
常常有白血病患者及家属问到这个问题,白血病的治愈率主要是看白血病的类型以及属于高危还是低危组,与患者的机体免疫力以及耐药程度有关系的,患者是那种类型的白血病呢?
㈤ 关于白血病!
白血病是不可忽视的疾病,得了白血病要及早的治疗,目前,治疗白血病的方法有很多,
蓝海中医院血液病科研组在各级领导和社会各界的关心支持下,近年来应用中医结合生物免疫理论治疗多发性血液病取得可喜成果。科研组由国内知名血液病专家担任学科带头人,十余年间陆续开展了如"生物全息理论对造血系免疫相关病的机理研究"、"填髓育血法的骨髓病理微环境调控机制"、"动物类活血生髓药促进造血机能研究"等几十项课题研究工作,获得丰硕成果。
㈥ 白血病的资料
根据国外统计,白血病约占肿瘤总发病率的3%左右,是儿童和青年中最常见的一种恶性肿瘤。白血病的发病率在世界各国中,欧洲和北美发病率最高,其死亡率为3.2-7.4/10万人口。亚洲和南美洲发病率较低,死亡率为2.8-4.5/10万人口。
发病原因
随着分子生物学技术的发展,白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关,但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面,仍然认为与感染,放射因素,化学因素,遗传因素有关。
疾病分类
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程,白血病可分为急性和慢性两大类。
一、急性白血病:是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病(AML)和急性淋巴细胞白血病(ALL)两大类。
(一)急性粒细胞性白血病分型
1.FAB分型:
M0:未分化性粒细胞性白血病
M1:部分分化性粒细胞性白血病
M2:分化性粒细胞性白血病
M3:早幼粒细胞性白血病
M4:粒单细胞性白血病
M5:单核细胞性白血病
M6:红白血病
M7:巨核细胞性白血病
2.WHO急性髓系白血病(AML)和相关前驱细胞肿瘤2008分类
1997年来自美、欧、亚等各大洲的国际血液病学家和肿瘤学家组成的临床医师委员会与病理学家共同讨论,提出血液肿瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分类方法。在白血病FAB、MIC分类方法的基础上,提出了WHO分类法,经过2年的临床试用后,于1999年及2000年对新分类修定,做了进一步的解释和认定,形成WHO 2000分类,在此基础上又形成2008分类。
(二)急性淋巴细胞性白血病分型
ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病(ALL)分为三种亚型:(1)前体B细胞急性淋巴细胞白血病(细胞遗传学亚型):t(9;22)(q34;ql1),(BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前体T细胞急性淋巴细胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法,因可重复性较差,现已基本放弃,不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。 骨髓中幼稚细胞>25%时诊断采用ALL的名称,幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤。
二、慢性白血病:其特征是有功能的已分化成熟细胞过度增生,因此慢性白血应是一种由于信号传导不良或细胞增殖失控所至的疾患,而非成熟障碍所至。慢性白血病常见有慢性粒细胞性白血病(CML)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL)。[1-3]
急性粒细胞白血病疾病诊断
1.症状和体征
(1)发热:发热大多数是由感染所致。
(2)出血:早期可有皮肤粘膜出血;继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。
(3)贫血:进行性加重。
(4)白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。
2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。
3.骨髓检查:形态学,活检(必要时)。
4.免疫分型
5.细胞遗传学:核型分析、FISH(必要时)
6.有条件时行分子生物学检测
鉴别诊断
根据临床表现、血象和骨髓象特点,诊断一般不难。由于白血病类型不同,治疗方案及预后亦不尽相同,因此诊断成立后,应进一步分型。此外,还应与下列疾病作鉴别。
1.骨髓增生异常综合征:该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外,外周血中有原始和幼稚细胞,全血细胞减少和染色体异常,易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。
2.某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症,血象中出现异形淋巴细胞,但形态与原始细胞不同,血清中嗜异性抗体效价逐步上升,病程短,可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时,血象中淋巴细胞增多,但淋巴细胞形态正常,病程良性,多可自愈。
3.巨幼细胞贫血:巨幼细胞贫血有时可与急性红白血病混淆。但前者骨髓中原始细胞不增多,幼红细胞PAS反应常为阴性。
4.再生障碍性贫血及特发性血小板减少性紫癜: 血象与白细胞不增多性白血病可能混淆,但骨髓象检查可明确鉴别。
5.急性粒细胞缺乏症恢复期:在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期,骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因,血小板正常,早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。
疾病治疗
1.支持治疗
急性白血病的诊断一旦可以确立,接下来的24~48h通常为患者接受诱导化疗做准备,往往患者的一般情况越好对诱导化疗的耐受性越强,下述的情况在几乎所有的要接受诱导化疗的患者均会遇到的情况。
1)利尿和纠正电解质平衡:维持适当的尿量是预防由于细胞崩解而导致肾功衰竭的重要手段。
2)预防尿酸性肾病。
3)血制品的正确使用:许多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障碍,因此必须纠正症状性贫血及血小板减少。
4)发热及感染的防治。
2.化学治疗
(1)治疗的目的
化学治疗的目的是清除白血病细胞克隆并重建骨髓正常造血功能。两个重要的原则更需明确:(1)长期缓解的病例几乎只见于有完全缓解(CR)的病例;(2)除了骨髓移植可做为挽救性治疗的手段外,对于开始治疗的反应可以预测白血病病人的预后。尽管白血病治疗的毒性较大,且感染是化疗期间引起亡的主要原因,但未经治疗或治疗无效的白血病病人的中位生存期只有2~3个月,绝大部分未经治疗的病例均死于骨髓功能障碍。化疗的剂量并不应因细胞减少而降低,因为较低剂量仍会产生明显的骨髓抑制而改善骨髓功能方面帮助不大,但对于最大限度地清除白血病细胞克隆极为不利。
(2)化学治疗的种类
1)诱导化疗 是开始阶段的高强度化疗,其目的是清除白血病细胞克隆而取得完全缓解(CR)。
缓解后化疗:是真对经诱导化疗已取得完全缓解后的病人,为进一步消灭那些残留的白血病细胞。目前诱导缓解的成功率较高,而治疗的关键在于改进缓解后的巩固治疗。
2)巩固治疗 重复使用与诱导治疗时相同或相似的剂量的化疗方案,并在缓解后不久即给予。
3)强化治疗 增加药物的剂量(如HD-Arc-C)或选用非交叉性耐药的方案,一般在取得缓解后马上给予。
3.骨髓移植(BMT)
骨髓移植在AML治疗中作用的临床试验缺乏质量控制研究。BMT在AML中的治疗效果受多种因素的影响,移植相关死亡率、年龄、和其他预后因素等均应加以考虑。诊断时有预后良好因素的(如伴有t(8;21)、t(15;17),inv(16))患者,可不必考虑年龄因素使用标准的诱导缓解后治疗。无预后良好因素者,尤其是骨髓细胞核型差的病例,应在第1次缓解后选择自体或异基因BMT。第1次缓解后便采用无关供者的BMT的治疗,这种骨髓移植是否值得进行应慎重考虑,既便是对于治疗相关性AML或是继发于骨髓异常增生的AML均属临床研究性质。
(1)异基因骨髓移植:近年来有关异基因骨髓移植的报导很多,但据估计最多有10%左右的AML患者真正适合进行配型相合的异基因骨髓移植。异基因骨髓移植一般在40或45岁以下的患者进行,但许多中心年龄放宽到60岁。第2次缓解的AML往往选择异基因BMT,因为该类患者的长期生存率只有20%~30%。最近的随机对照研究表明,第一缓解后即行BMT与先行缓解后治疗当复发后第2次缓解后再行BMT两组之间生存率上无差异。因此BMT应当用于2次缓解后的挽救治疗、诱导失败、早期复发、或某些高危病人。但适合的病例仍应进入前瞻性临床研究以确定异基因BMT的效果。
(2)自体骨髓移植:采用骨髓或末梢血中的造血干细胞,其优点是无GVHD、不需要供者以及年长者耐受性好。但明显的缺点是白血病细胞的再输入。随着多种体外净化方法的改进,自体BMT可能会成为早期强化治疗的最佳方案。
4.靶向治疗
(1)针对发病机制的分子靶向治疗
最成功的是全反式维甲酸(ATRA)亚砷酸(ATO)治疗急性早幼粒细胞白血病(APL),目前研究最多的是酪氨酸激酶抑制剂。甲磺酸伊马替尼(Imatinib,STI571,格列卫)作为酪氨酸激酶抑制剂,针对bcr/abl融合基因的产物P210融合蛋白在慢性粒细胞白血病治疗中已取得成功,对Ph1+的急性淋巴细胞白血病患者也有效果;它还有另一重要靶点就是III型受体酪氨酸激酶(RTK)家族成员C-kit(CD117)。
(2)针对表面分子的靶向治疗
AML、正常粒系和单核系均高表达CD33,25%AML细胞表面也有表达,正常造血干细胞和非造血组织不表达。单抗HUM195是重组人源化未结合抗CD33 IgG,经静脉注射进入体内后可以迅速与靶细胞结合,通过抗体依赖的细胞毒作用杀死靶细胞;药物结合型单抗Mylotarg为CD33单抗与抗癌抗生素-卡奇霉素免疫连接物, 2000年5月获FDA批准用于治疗60岁以上的复发和难治性AML;抗CD33抗体还可以与放射性同位素偶联用于治疗复发和难治性AML 及联合白消安和环磷酰胺作为AML骨髓移植前预处理方案,获得较好成果。阿仑单抗(alemtuzumab)是人源化抗CD52单抗(产品有Campath),用于治疗CD20阳性的复发或难治性急性白血病也取得一定效果。[1-6]
㈦ 白血病的晚期症状
一、贫血
常常为白血病的首发症状,主要表现为脸色苍白,自觉虚弱乏力、多汗,不论在活动或是在休息时,都觉得气促、心跳加快。随着时间的推移适逐加重。贫血越重往往提示白血病起严重,但需排除其他原因如痔疮、消化道出血、月经过量等失血所引起的贫血,偏食等原因也会引起营养缺乏性贫血。
二、发热
半数以上的患者以为发热为早期表现,可为38度以下的低热或39度甚至40度以上的高热。多数为反复不规则的发热,发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道感染的症状或尿贫、尿急等泌尿感染症状,长造成误诊。此时如查一下患者的外周血,可见大量的异常细胞。要注意最好不要随意使用退热药,如安乃近、百服宁等以掩盖了原来的病情。
三、原因不明无痛肿大
大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大,以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见,往往没有明显疼痛,体检可发现肝脾肿大,胸骨下有明显的压痛,这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。
四、出血
白血病以出血为早期表现者近40。出血可发生在全身各个部位,常见与皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等。视网膜模糊往往提示患者有眼底出血;剧烈的头痛拌恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。所以,出现以上情况时应及时去医院就诊。
五、头痛、恶心、呕吐、 偏瘫、意识丧失等神经系统症状是白血病对脑细胞和脑膜浸润的缘故。
㈧ 谢晓恬的主要成果
采用国际先进的联合免疫抑制疗法治疗儿童重型和难治型再生障碍性贫血,有效率和显效率分别达到80%和60%的国际先进疗效水平,获得上海市科技进步二等奖。制定同济-95系列化疗方案治疗儿童各类白血病,远期疗效达到国际先进水平,获得部级科技进步三等奖。先后主持、参与和完成国家级、省部级科研课题10余项,培养博士和硕士研究生10多名,历年来发表学术论文100余篇,参编著作5部。