㈠ 砒霜治療白血病,成果拯救百萬人,獲未來科學大獎的張亭棟牛在哪
備受關注的2020未來科學大獎今天在北京揭曉,未來科學大獎是中國首個由非政府組織頒發的一個世界級的科學大獎,創立於2016年,設立生命科學獎、物質科學獎、數學與計算機科學獎三個獎項。
㈡ 關於白血病!
白血病醫治療應注意的問題�
急性白血病是造血系統的一種惡性疾病,白血病的發病機制復雜,目前尚未被完全認識,治療效果(尤其是遠期療效)尚不夠滿意,嚴重威脅著患者的生命。多年來,血液病醫務工作者做了大量努力,在中醫、中西醫結合治療及骨髓移植等方面積累了一定經驗,取得一定效果。但在有關預防疾病的發生,減少復發以延長生存期及防治耐葯等一系列問題上,仍是臨床治療上的難點。
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(一)積極預防急性白血病的發生
由於急性白血病發病機理復雜,目前認為其發病與物理、化學、遺傳和生物等因素有一定的關系,近來對是否由於病毒致病成為研究熱點。醫療界正在消除病因,預防白血病發生上下功夫。�
目前已證實從雞、小鼠、貓、牛和長臂猿等動物中的自發性白血病組織里,可分離出白血病逆轉錄病毒,1978年日本分離出成人T細胞白血病病毒。「邪之所湊,其氣必虛」,加強鍛煉身體,增加抗病能力,預防病毒非常重要。中醫在抗病毒方面有優勢,一旦發生病毒感染,即予中醫中葯治療為主。�
某些化學物質有致白血病的可能,尤其是苯及其衍生物,對造血組織有損傷,可引發白血病;有些葯物如用氯黴素、乙雙嗎啉、雙酮嗪等可致白血病發生;細胞毒葯物如烷化劑等可引起繼發性白血病。針對上述誘發因素,要積極加以預防,減少使用有毒化學物質的染發劑及化妝品,尤其是過敏體質及有皮損者尤應避免應用;加強勞動保護,改變污染環境,如在製鞋業中,防護措施很重要,應盡量減少或避免接觸,以免誘發本病。�
對接觸放射性物質及苯等化學物品者,應加強勞動保護,定期檢查血象。
現已證實,某些葯物可引起白血病,如磺胺類葯、保泰松、氯黴素等,甚至某些抗腫瘤葯物本身也可引起白血病,在服用此類葯時,均應慎重,急性白血病病情凶險,進展較快,變化多端,合並症多,積極預防各種並發症,如中樞神經系統白血病、感染、出血等對於急性白血病的預後關系密切。�
中醫預防包括未病先防、既病防變兩個方面。外宜防禦毒邪侵害,盡量避免熱毒、溫毒、穢濁不潔之水源、污染腐敗之食物、電離輻射、葯毒損傷。注意環境衛生,適應環境變化。內在精神情志因素對白血病的發生發 展有著重要的影響。房事不節,疲勞過度都可損耗精氣,正氣受損則邪氣易於侵凌。因此,勞逸適度,節制房事,起居有常,才能有效地防止白血病的發生。飲食宜清淡而富於營養,忌食辛辣肥甘之品,少進生冷之物,食療是白血病的重要支持療法之一。白血病患者宜多休息,少操勞,舒暢情志,減輕心理負擔及克服悲觀情緒,積極配合治療,對於本病的預後具有積極意義。�
(二)防治白血病耐葯問題
急性白血病對化療葯物產生耐葯是導致治療失敗主要原因,是當前最難解的問題之一。�
如何防治逆轉多葯耐葯是提高療效關鍵所在,西醫學在臨床上常採用鈣離子拮抗劑(如異搏定)、環胞素A等單用或聯合應用有一定逆轉效果,靜脈給葯效佳但毒副作用大,限制了臨床應用。�
中西醫結合綜合治療是臨床較為實用、有效的辦法,中西葯物聯合應用,多葯交替序貫治療,大劑量沖擊治療等方法可施用於臨床,有望克服耐葯,進一步提高療效。�
(三)減少白血病緩解後的復發
急性白血病患者緩解後,部分病人難以避免發生臨床復發,這是醫患雙方共同關心的大問題,如何防治復發,延長生存期是治療上的一大難點。�
應採取積極措施加以防治。首先是樹立患者的信心,克服心理障礙,從精神上戰勝疾病;鼓勵堅持
治療,這是爭取持續緩解,防治復發,延長生存期的基礎。但因患者的經濟條件有限,對本病的認識上存在缺陷,臨床上易受到輕視。�
即便是堅持了正規治療,一部分患者亦難免復發,此與患者的生物學特性、體內殘存的微小殘留白血病細胞有密切相關,前者的改變有待基因治療的研製成功,廣泛應用於臨床,可望從根本上消除疾病,防止復發;從消滅微小殘留病著手,以克服復發,針對緩解後的患者常伴有氣陰兩虛的證候,予以益氣養陰的葯物,有扶正祛邪、殺滅殘留白血病細胞的作用,有一定防治復發作用;予以間斷服用一些中葯解毒葯物以進一步清其餘毒,殺滅殘留邪氣,在一定程度上對有些類型白血病可望達到攻克。�
(四)預防慢性白血病急性變的發生
慢粒白血病國內採取中西醫結合治療,的確取得了一定的成果,但部分病人難以避免復發、急變而造成多臟器衰竭、感染、出血死亡。然而在如何延長慢性白血病患者的生存期及預防慢性白血病的急變是擺在我們面前的難點。�
在目前慢粒病人難以治癒的情況下,慢性期的長短關繫到患者的生存期。慢性期越長,其生存期就越長。慢性白血病約經過3—5年不等的時間,相當一部分患者難以避免的要發生急性變,一旦急變,治療難度加大,其生存期明顯縮短,預後不良。如何預防其急變、延長慢性白血病患者的生存期是臨床上棘手之處。我們認為採取以下措施對延長生存期防止急變有一定的效果。�
1.強調早期發現、及時確診,盡快得到治療是病人獲得長期生存的基礎。通過提高對本病的認識,凡疑有跡象者要及時到醫院就診,周圍血象檢查作為一般常規檢查應廣泛開展,使血常規檢查成為早期發現的基本手段。�
2.在慢性期階段,不宜採取過於激進的治療方法,如聯合化療等,易促使發生急性變,應引起臨床醫師的重視而加以避免;在慢性期要隨時注意病情之變化,及時發現,及時採取措施加以防治;西醫予以誘導分化的維甲酸等葯物治療有可能延緩急變的發生。在慢性期以中醫扶正祛邪兼施之法為主治療,解毒活血以祛邪,益氣養陰以扶正。在疾病緩解後亦應維持治療,進一步扶正以清其餘毒,防止反復,有利於穩定病情;必要時結合干擾素的治療,可從遺傳學角度獲得緩解,對延長生存期的確有益;有條件者在慢性期行骨髓移植,有希望得以長期無病生存乃至有治癒可能,但毒副作用及骨髓來源的困難、昂貴的經濟負擔等方面因素限制了其廣泛的應用,有其局限性。�
3.發生急變後,宜採取中西醫結合的方法施治,中醫從毒蘊血瘀角度辨治,因毒蘊日久,血瘀不化,郁而熾盛,泛發而致,宜解其毒、化其瘀,可達祛邪治病之效,西醫學宜重病輕取,予以適量的化療,積極配合支持療法治療,以期帶病生存為宜。�
慢性白血病的中醫治療仍以辨證與辨病相結合為基本原則,中西醫結合治療慢性白血病確能提高療效,延長生存期。走中西醫結合道路是以中醫學基本理論為基礎,充分發揮辨證論治的特長,立足於整體,重視局部,局部與整體相結合,既注意到標本緩急,又要密切注意病情變化,根據白血病不同階段,不同癥候,不同表現進行靈活的辨證論治。�
(五)生活飲食要注意調理
首先要注意生活起居調整,注意事項有以下幾點:�
注意氣候的影響,特別是秋冬季節氣溫變化劇烈,應及時增添衣被,防病毒侵襲機體而誘發本病。�
避免接觸某些毒物,含苯染發劑及其它含苯制劑,某些葯物要慎用如保泰松、氯黴素、氯喹、苯妥英鈉、優散痛、卡巴胂等。�
在白血病治療期間,應保持情緒穩定,樂觀向上,使機體處於良好狀態,所謂:「正氣存內,邪不可干,精神內守,病安從來」。�
對接觸放射物質及苯等化學品者,應加強勞動保護,定期檢查血象。應用可能導致白血病的葯物如細胞毒葯物,氯黴素等要慎重。慢粒和慢淋多發生於中老年人,起病緩慢,病程較長,預後較差,因此要做到早發現、早診斷、早治療。一旦發病,要保持口腔衛生,預防感染。要做到調情志,慎起居,避風寒,積極參加鍛煉。�
其次要注意飲食調理:�
在化療中,忌食肥甘厚味、生冷辛辣,宜食清淡易消化的食物。臨床緩解後,葯膳療法常以補益脾腎為主,包含可食用雞蛋、排骨、鯉魚湯、豬肚等,以增強營養,提高抗病能力。可以作為飲食治療的葯物與食物有:人參、黨參、太子參、黃芪、白術、山葯、芡實、熟地黃、當歸、白芍、川芎、紫河車、黃精、麥門冬、蓮子肉、乳鴿、烏雞、甲魚。針對白血病的各種臨床表現,選用有助於抗貧血、抗出血、退熱、消除淋巴結腫大的食品。抗貧血可用豬肝、香蕈、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鮑魚、魚翅等;抗出血可用鮫魚、木耳、香菇、金針菜、蘑菇、葡萄、藕、薺菜等;發熱可用豆豉、蔥白、干冬茶、白果、李子、綠豆、大蒜、龜、紫菜等;淋巴結腫大可用芋艿、荔枝、羊肚、牡蠣、文蛤、百合、荸薺、海蜇等。
㈢ 世界上第一例成功治療的白血病是什麼時候,具體是什麼病
院士談白血病
央視國際 2003年11月24日 17:07
1、陸道培 教授 北京大學血液病研究所所長 出生於醫學世家,從五十年代開始從事血液病學臨床和實驗研究,是我國凝血疾病研究奠基人之一,他將北京大學的血液病研究所建設成為了我國規模最大的骨髓中心,移植效果位居世界領先水平,他大力推動造血幹細胞移植在全國的迅速發展,在白血病的臨床研究領域發揮著承前啟後的作用,多年的海外求學經歷,近半個世紀的行醫生涯,陸道培積累了230多部中英文論著,取得了豐碩的醫學成果,96年榮獲了中國工程院院士的稱號,這既是一項難得的榮譽,更是一塊嶄新的里程碑。(左圖)
2、陳歡 北京人民醫院血液病研究所副主任醫師 近十年來主要從事白血病化療及造血幹細胞移植臨床研究工作 完成各類造血幹細胞移植100多例 其中包括配型不合骨髓移植及非血緣骨髓移植等,還參與血研所多項臨床科研項目 具有一定的造血幹細胞移植基礎理論和臨床經驗,發表學術論文十餘篇。(右圖)
主持人:觀眾朋友們,你們好!這里是中央電視台《健康之路》直播節目,今天我們來聊的是白血病方面的問題。
近日著名的兒童白血病醫學專家,中國工程院院士,兒童醫院名譽院長胡亞美教授呼籲白血病的病因可能會和環境的因素有關。在裝飾房間的油漆當中含有一些對人體有害的物質,在油漆揮發的時候如果兒童吸入就有可能導致白血病的發生,今天是11月20日也是世界兒童日,在這個日子到來之際由中國室內裝飾學會、室內環境監測中心和中國兒童衛生保健疾病防治指導中心共同舉辦的,全國城市兒童白血病患者室內環境污染監測調查與研究工作正式展開,活動將會在全國范圍內面向14歲以下的城市白血病患兒進行免費的家庭室內環境污染監測,重點是要檢測造成白血病的環境因素。全國的兒童白血病患者可以通過中國室內環境網(www.cietc.com)進行檢測單位查詢以及相關的登記工作。
主持人:來看看一個片子:對於張秋蘭來說今天是一個很特殊的日子,40年前使她的生命獲得重生的救命恩人我國著名的血液病專家陸道培院士親自來到她的家中進行看望,老院士的到來使張秋蘭分外激動。四十年前張秋蘭在北京平谷一家醫院當護士,當時由於感冒她服用了大量的消炎葯(合黴素),結果沒過幾天就發現自己的口鼻出血不止,去醫院一查確診為嚴重再生障礙性貧血,這對於當時只有22歲的她來說無疑是一個晴天霹靂。然而同樣年輕的陸道培醫生卻給予了她不斷的鼓勵,他決定用骨髓移植的方法給張秋蘭進行治療,在當時的亞洲還沒有人使用過這種方法,可陸道培卻從大量的成功試驗中看到了希望,經過緊張的准備和精心的手術,陸道培成功完成了亞洲第一例,世界第四例異體同基因的骨髓移植,張秋蘭獲得了重生。這次成功的手術像一顆啟明星一樣宣告了中國造血幹細胞移植事業的開始,一晃四十年過去了,張秋蘭也早已當上了祖母,每當她回憶起四十年前爭分奪秒時的驚心動魄,她就會感慨萬千。
張秋蘭:是陸大夫給了我第二次生命。
主持人:再生障礙性貧血和白血病有什麼關系?
陸道培:再生障礙性貧血和白血病都是骨髓疾病,都會引起血小板減少、貧血、正常白細胞減少。再生障礙性貧血是骨髓的衰竭,而白血病是骨髓細胞惡性增生。白血病也叫血癌,是體內有了白血病細胞而且引起一些症狀和血象的改變。白血病的發病情況是逐漸在上升,二十年前的統計情況是每年的發病率十萬人中大約有4-5例病人,而現在遠不止這個數字。白血病在青少年腫瘤發病率中是占第一位的。
陳歡:發病率增高的原因應該是多方面的,影響因素包括環境污染、輻射、化工產品增多等,另外還有一個不可忽視的因素就是葯物與白血病的發生有很密切的關系,我們平時在工作中追問白血病人病史的時候發現很多白血病人都有服用止疼葯物的病史,這也是一個值得醫患雙方共同注意的問題。
主持人:來看一個片子:
患者甲:當初知道自己得的是白血病後心情很沉重,覺得自己肯定完了。
患者乙:知道自己是白血病後心情很糟,父母心情也很沉重。
患者丙:拿到確診單後精神幾乎崩潰了,99年我31歲,有限的知識只是知道這是一種很可怕的疾病。
患者丙家屬:當時心情非常沉重,再加上孩子當時才2歲就更覺得心裡難受。
陳歡:我們在平時工作中接觸到大量類似情況的病人,我們也覺得非常惋惜,但是隨著醫學不斷的發展,還有許多新的葯物的出現,相信白血病還是能夠逐步被治癒的。
主持人:白血病的分類是怎樣的?
陸道培:白血病從病程來分可以分為急性白血病、慢性白血病、亞急性白血病。從細胞來源來分可以分為淋巴細胞性白血病、水性白血病。廣義上來說血液系統的其他腫瘤如多發性骨髓瘤等都屬於白血病的范疇。急性白血病起病比較急如果不給予合理的治療,病人的生命不會超過半年。亞急性白血病如果不給予合理的治療往往病程在一年半左右。慢性白血病的病程則相對較長。
主持人:白血病有哪些具體的臨床症狀?
陳歡:可以表現為發熱、出血、乏力等。
陸道培:白血病有時候可能會和許多疾病混淆起來,血癌細胞沒有控制地增生可以隨著血流到處浸潤,比如牙齦浸潤、肝脾腫大、腦膜浸潤等。其他症狀還有血小板減少引起出血、正常白細胞減少引起感染發燒。
主持人:目前白血病治療是怎樣的?
陸道培:治療白血病我們是著眼於根治治療,但是首先要進行緩解。白血病的治療特別是根治治療可以分為三方面:1、葯物治療2、造血幹細胞移植(包括骨髓移植、臍帶血移植)3、免疫治療。
主持人:葯物治療包括哪些方面?
陸道培:葯物治療最主要是化療,化療有一定的毒性,但是幾十年來化療的發展也是很快的,特別對於兒童急性白血病根治的機會還是很高的。除了化療以外還有一些有針對性的治療,比如早幼白血病過去是一種很兇險的疾病,現在我們醫院可以用硫化砷進行治療,病人可以100%緩解病情,聯合治療後病人可以有95%以上長期存活。
主持人:來看一位接受了這種治療的患者的情況:
患者:用葯大約一個月就緩解了病情,然後是進行強化治療,開始是隔著半個月治療一次,以後是一個月一次,一直到每半年一次,最後一直到三年一次的時候大夫對我說沒問題了,不用化療了,這樣才把我解放了。從那以後每半年我都要進行一次骨髓移植,一個月做一次血象檢查,這樣做了兩年後一直到現在完全恢復了。
陸道培:這位病人的治療就是一種根治治療,這位病人就是接受的單純化療,當然所謂的單純化療也是幾種化療葯物的聯合運用,他已經存活超過15年了,比他存活時間更長的病人還有很多。
主持人:在葯物和化療不起作用的時候我們應該怎麼辦?
陳歡:許多白血病緊緊依靠葯物和化療效果是不明顯的,目前造血幹細胞移植(包括骨髓移植)還是治療白血病很重要的治療手段。
陸道培:造血幹細胞移植包括骨髓移植和臍帶血移植,是指病人首先接受大劑量的化療甚至於放療,把病人的骨髓細胞清除後再把正常人的造血幹細胞接種到病人體內,這樣就可以代替有病的細胞,相當於是重建了造血和免疫的功能,並且這樣還可以清除體內殘存的白血病細胞。雖然種進去的造血幹細胞的量很少,但是造血幹細胞還可以不斷在體內進行復制、增值、分化等。造血幹細胞移植可以治療白血病也可以治療重症障礙性貧血。
主持人:來看一位接受了母親的造血幹細胞移植的患者的情況:
患者:我要感謝我的母親,是她給了我第二次生命,我母親獻給我造血幹細胞的時候也已經50歲了,這么大的年齡為了我獻出了造血幹細胞我十分感動。我92年做了骨髓移植後效果很好,現在心理狀況和身體狀況都非常好。
陳歡:通常我們在移植以前病人還要經過嚴格的查體,來評估一下病人的各臟器狀況。
主持人:造血幹細胞捐獻對於捐獻者的身體來說有影響嗎?
陸道培:造血幹細胞捐獻對於捐獻者來說可以說是絕對沒有影響的,基本上所謂的影響和獻血差不多,基本不存在大的影響。
主持人:來看一段片子:
患者丙妻子:當初決定進行移植後他的兩個姐姐都進行了檢查,由於他們姐弟三個長得很像開始都以為肯定沒問題,可是後來聽說他有一個位點在亞洲很少見,然後就是配臍血,巧合的是居然有九個適合的,都說我們造化好。
陸道培:我們選擇造血幹細胞供者第一選擇是有血緣關系的、配型完全相同的供者,這種機會往往比較小。第二我們選擇沒有血緣關系的、配型完全相同的供者,這個可以有造血幹細胞登記的自願者來捐獻,也可以用沒有血緣關系的臍帶血來移植。臍帶血實際上就是胎盤血,胎盤血裡面含有豐富的造血幹細胞,而且對配型要求不是太嚴格。
主持人:再來看這個片子:
患者丙妻子:開始還以為配骨髓沒希望才選擇配臍帶血,後來陸大夫說能做,說是兩份臍血可以放到一起。最後在專家的解釋下我們決定做了。
患者丙:我現在的身體狀況基本達到了生病前60%的身體素質,我覺得能撿回這條命就已經很滿意了,目前的狀況我覺得都賺了。
陸道培:這是世界上第一例成功的雙份臍帶血移植,因為他的體重很重(當時95公斤),一份臍帶血不夠所以用了雙份臍帶血,手術非常成功。
主持人:請您整體介紹一下造血幹細胞移植。
陸道培:當病人身體狀況允許的時候我們就要給病人進行移植,盡量不讓病人復發,這樣患者復發的機會雖然不是絕對沒有但是要少得多。首先是選擇有親緣關系的配型相同,還有有親緣關系的單輩移植,比如父親和兒子相互間移植。還有臍帶血移植,臍帶血等於是新生兒出生的時候給人間帶來的厚禮,用這個臍帶血我們存在臍帶血庫,需要的人就可以拿來運用。
主持人:來聽聽這幾位戰勝了白血病的患者的話:
患者甲:這個病我的經驗就是不要害怕,越怕病魔越欺負你,這樣更加削弱了精神狀態。
患者丙:我覺得得了這種病自己還是要有堅定的、強烈的求生欲。只有很好配合醫生才能夠治好病。
患者丙妻子:我覺得家屬也要有一個好的心態,不論怎樣都應該有一個好的精神面貌面對患者。
陸道培:白血病已經不是不治之症了,我們用各種方法都可以針對性地對白血病進行治療,我們有越來越多的病人可以得到根治。
主持人:病人經過治療後還會復發嗎?
陳歡:是有可能復發的。復發後我們還可以進行化療、第二次移植、免疫治療等。有一部分患者是可以緩解的。
陸道培:我們有過一個復發的病人,通過免疫治療後現在情況很好。免疫治療發展的時間很早,但是發展速度相對較慢,我們有各種免疫治療方法對病情進行控制。
主持人:遼寧宋女士 30歲 我今年7月份診斷為M6型白血病,持續高燒,口腔潰瘍嚴重,請問如何治療?能做骨髓移植嗎?
陸道培:具體病人要具體分析,病人必須到醫院進行檢查後我們對檢查結果分析後就可以知道是否具備移植條件,並不是每個人都適合移植的,我們原則上是病人初步緩解後再移植,實在不緩解也是可以進行移植的。
主持人:四川陳先生 40歲 我妻子前年接受了骨髓移植,經過兩年多的恢復,骨髓和血液指標都很正常,但月經一直沒來,能否用激素治療或者是中醫調解,但又怕影響病情,請專家推薦一種好的方法。
陳歡:骨髓移植後很多病人包括女同志內分泌功能會受到一些影響,所以有的女病人月經不太正常,我覺得患者已經有了子女或者說對生活影響不大就沒有必要一定要採取什麼治療,如果對生活質量有影響進行雌激素治療也是可以的。
主持人:山東孫先生 31歲 我患有骨髓增生異常綜合征2期合並乙肝,請問適合做骨髓移植嗎?
陸道培:乙肝我們現在是非常小心的,骨髓移植不能夠治癒乙肝,患者要先治療乙肝,否則骨髓移植後肝炎復發病人抵抗力低,肝炎復發如果很厲害愈後就不會好。
參考資料:http://www.cctv.com/program/jkzl/20031124/101493.shtml
㈣ 白血病能治好嗎
常常有白血病患者及家屬問到這個問題,白血病的治癒率主要是看白血病的類型以及屬於高危還是低危組,與患者的機體免疫力以及耐葯程度有關系的,患者是那種類型的白血病呢?
㈤ 關於白血病!
白血病是不可忽視的疾病,得了白血病要及早的治療,目前,治療白血病的方法有很多,
藍海中醫院血液病科研組在各級領導和社會各界的關心支持下,近年來應用中醫結合生物免疫理論治療多發性血液病取得可喜成果。科研組由國內知名血液病專家擔任學科帶頭人,十餘年間陸續開展了如"生物全息理論對造血系免疫相關病的機理研究"、"填髓育血法的骨髓病理微環境調控機制"、"動物類活血生髓葯促進造血機能研究"等幾十項課題研究工作,獲得豐碩成果。
㈥ 白血病的資料
根據國外統計,白血病約占腫瘤總發病率的3%左右,是兒童和青年中最常見的一種惡性腫瘤。白血病的發病率在世界各國中,歐洲和北美發病率最高,其死亡率為3.2-7.4/10萬人口。亞洲和南美洲發病率較低,死亡率為2.8-4.5/10萬人口。
發病原因
隨著分子生物學技術的發展,白血病的病因學已從群體醫學、細胞生物學進入分子生物學的研究。盡管許多因素被認為和白血病發生有關,但人類白血病的確切病因至今未明。目前在白血病的發病原因方面,仍然認為與感染,放射因素,化學因素,遺傳因素有關。
疾病分類
根據白血病細胞的成熟程度和自然病程,白血病可分為急性和慢性兩大類。
一、急性白血病:是一類造血干祖細胞來源的惡性克隆性血液系統疾病。臨床以感染、出血、貧血和髓外組織器官浸潤為主要表現,病情進展迅速,自然病程僅有數周至數月。一般可根據白血病細胞系列歸屬分為急性髓系白血病(AML)和急性淋巴細胞白血病(ALL)兩大類。
(一)急性粒細胞性白血病分型
1.FAB分型:
M0:未分化性粒細胞性白血病
M1:部分分化性粒細胞性白血病
M2:分化性粒細胞性白血病
M3:早幼粒細胞性白血病
M4:粒單細胞性白血病
M5:單核細胞性白血病
M6:紅白血病
M7:巨核細胞性白血病
2.WHO急性髓系白血病(AML)和相關前驅細胞腫瘤2008分類
1997年來自美、歐、亞等各大洲的國際血液病學家和腫瘤學家組成的臨床醫師委員會與病理學家共同討論,提出血液腫瘤疾病、白血病、淋巴瘤的新分類方法。在白血病FAB、MIC分類方法的基礎上,提出了WHO分類法,經過2年的臨床試用後,於1999年及2000年對新分類修定,做了進一步的解釋和認定,形成WHO 2000分類,在此基礎上又形成2008分類。
(二)急性淋巴細胞性白血病分型
ALL根據免疫表型不同可分為B-細胞和T-細胞兩大類。2000WHO將急性淋巴細胞白血病(ALL)分為三種亞型:(1)前體B細胞急性淋巴細胞白血病(細胞遺傳學亞型):t(9;22)(q34;ql1),(BCR/ABL);t(4;llq23),(MLL重排);t(1;19) (q23;p13);(E2A/PBX1);t(12;21) (p12;q22),(ETV/CBFα)。(2)前體T細胞急性淋巴細胞白血病(T—ALL)。(3)Burkitt細胞白血病。FAB分型中的急淋形態學亞型分型方法,因可重復性較差,現已基本放棄,不再把急性淋巴細胞白血病分為L1、L2、L3。 骨髓中幼稚細胞>25%時診斷採用ALL的名稱,幼稚細胞≤25%稱為母細胞淋巴瘤。
二、慢性白血病:其特徵是有功能的已分化成熟細胞過度增生,因此慢性白血應是一種由於信號傳導不良或細胞增殖失控所至的疾患,而非成熟障礙所至。慢性白血病常見有慢性粒細胞性白血病(CML)、慢性淋巴細胞性白血病(CLL)。[1-3]
急性粒細胞白血病疾病診斷
1.症狀和體征
(1)發熱:發熱大多數是由感染所致。
(2)出血:早期可有皮膚粘膜出血;繼而內臟出血或並發彌散性血管內凝血。
(3)貧血:進行性加重。
(4)白血病細胞的浸潤表現:淋巴結、肝、脾腫大,胸骨壓痛。亦可表現其他部位浸潤,如出現胸腔積液、腹腔積液或心包積液,以及中樞神經系統浸潤等。
2.血細胞計數及分類:大部分患者均有貧血,多為中重度;白細胞計數可高可低,血塗片可見不同數量的白血病細胞;血小板計數大多數小於正常。
3.骨髓檢查:形態學,活檢(必要時)。
4.免疫分型
5.細胞遺傳學:核型分析、FISH(必要時)
6.有條件時行分子生物學檢測
鑒別診斷
根據臨床表現、血象和骨髓象特點,診斷一般不難。由於白血病類型不同,治療方案及預後亦不盡相同,因此診斷成立後,應進一步分型。此外,還應與下列疾病作鑒別。
1.骨髓增生異常綜合征:該病的RAEB及RAEB-T型除病態造血外,外周血中有原始和幼稚細胞,全血細胞減少和染色體異常,易與白血病相混淆。但骨髓中原始細胞不到30%。
2.某些感染引起的白細胞異常 如傳染性單核細胞增多症,血象中出現異形淋巴細胞,但形態與原始細胞不同,血清中嗜異性抗體效價逐步上升,病程短,可自愈。百日咳、傳染性淋巴細胞增多症、風疹等病毒感染時,血象中淋巴細胞增多,但淋巴細胞形態正常,病程良性,多可自愈。
3.巨幼細胞貧血:巨幼細胞貧血有時可與急性紅白血病混淆。但前者骨髓中原始細胞不增多,幼紅細胞PAS反應常為陰性。
4.再生障礙性貧血及特發性血小板減少性紫癜: 血象與白細胞不增多性白血病可能混淆,但骨髓象檢查可明確鑒別。
5.急性粒細胞缺乏症恢復期:在葯物或某些感染引起的粒細胞缺乏症的恢復期,骨髓中早幼粒細胞明顯增加。但該症多有明確病因,血小板正常,早幼粒細胞中無Auer小體。短期內骨髓成熟粒細胞恢復正常。
疾病治療
1.支持治療
急性白血病的診斷一旦可以確立,接下來的24~48h通常為患者接受誘導化療做准備,往往患者的一般情況越好對誘導化療的耐受性越強,下述的情況在幾乎所有的要接受誘導化療的患者均會遇到的情況。
1)利尿和糾正電解質平衡:維持適當的尿量是預防由於細胞崩解而導致腎功衰竭的重要手段。
2)預防尿酸性腎病。
3)血製品的正確使用:許多急性白血病的患者均伴有骨髓功能障礙,因此必須糾正症狀性貧血及血小板減少。
4)發熱及感染的防治。
2.化學治療
(1)治療的目的
化學治療的目的是清除白血病細胞克隆並重建骨髓正常造血功能。兩個重要的原則更需明確:(1)長期緩解的病例幾乎只見於有完全緩解(CR)的病例;(2)除了骨髓移植可做為挽救性治療的手段外,對於開始治療的反應可以預測白血病病人的預後。盡管白血病治療的毒性較大,且感染是化療期間引起亡的主要原因,但未經治療或治療無效的白血病病人的中位生存期只有2~3個月,絕大部分未經治療的病例均死於骨髓功能障礙。化療的劑量並不應因細胞減少而降低,因為較低劑量仍會產生明顯的骨髓抑制而改善骨髓功能方面幫助不大,但對於最大限度地清除白血病細胞克隆極為不利。
(2)化學治療的種類
1)誘導化療 是開始階段的高強度化療,其目的是清除白血病細胞克隆而取得完全緩解(CR)。
緩解後化療:是真對經誘導化療已取得完全緩解後的病人,為進一步消滅那些殘留的白血病細胞。目前誘導緩解的成功率較高,而治療的關鍵在於改進緩解後的鞏固治療。
2)鞏固治療 重復使用與誘導治療時相同或相似的劑量的化療方案,並在緩解後不久即給予。
3)強化治療 增加葯物的劑量(如HD-Arc-C)或選用非交叉性耐葯的方案,一般在取得緩解後馬上給予。
3.骨髓移植(BMT)
骨髓移植在AML治療中作用的臨床試驗缺乏質量控制研究。BMT在AML中的治療效果受多種因素的影響,移植相關死亡率、年齡、和其他預後因素等均應加以考慮。診斷時有預後良好因素的(如伴有t(8;21)、t(15;17),inv(16))患者,可不必考慮年齡因素使用標準的誘導緩解後治療。無預後良好因素者,尤其是骨髓細胞核型差的病例,應在第1次緩解後選擇自體或異基因BMT。第1次緩解後便採用無關供者的BMT的治療,這種骨髓移植是否值得進行應慎重考慮,既便是對於治療相關性AML或是繼發於骨髓異常增生的AML均屬臨床研究性質。
(1)異基因骨髓移植:近年來有關異基因骨髓移植的報導很多,但據估計最多有10%左右的AML患者真正適合進行配型相合的異基因骨髓移植。異基因骨髓移植一般在40或45歲以下的患者進行,但許多中心年齡放寬到60歲。第2次緩解的AML往往選擇異基因BMT,因為該類患者的長期生存率只有20%~30%。最近的隨機對照研究表明,第一緩解後即行BMT與先行緩解後治療當復發後第2次緩解後再行BMT兩組之間生存率上無差異。因此BMT應當用於2次緩解後的挽救治療、誘導失敗、早期復發、或某些高危病人。但適合的病例仍應進入前瞻性臨床研究以確定異基因BMT的效果。
(2)自體骨髓移植:採用骨髓或末梢血中的造血幹細胞,其優點是無GVHD、不需要供者以及年長者耐受性好。但明顯的缺點是白血病細胞的再輸入。隨著多種體外凈化方法的改進,自體BMT可能會成為早期強化治療的最佳方案。
4.靶向治療
(1)針對發病機制的分子靶向治療
最成功的是全反式維甲酸(ATRA)亞砷酸(ATO)治療急性早幼粒細胞白血病(APL),目前研究最多的是酪氨酸激酶抑制劑。甲磺酸伊馬替尼(Imatinib,STI571,格列衛)作為酪氨酸激酶抑制劑,針對bcr/abl融合基因的產物P210融合蛋白在慢性粒細胞白血病治療中已取得成功,對Ph1+的急性淋巴細胞白血病患者也有效果;它還有另一重要靶點就是III型受體酪氨酸激酶(RTK)家族成員C-kit(CD117)。
(2)針對表面分子的靶向治療
AML、正常粒系和單核系均高表達CD33,25%AML細胞表面也有表達,正常造血幹細胞和非造血組織不表達。單抗HUM195是重組人源化未結合抗CD33 IgG,經靜脈注射進入體內後可以迅速與靶細胞結合,通過抗體依賴的細胞毒作用殺死靶細胞;葯物結合型單抗Mylotarg為CD33單抗與抗癌抗生素-卡奇黴素免疫連接物, 2000年5月獲FDA批准用於治療60歲以上的復發和難治性AML;抗CD33抗體還可以與放射性同位素偶聯用於治療復發和難治性AML 及聯合白消安和環磷醯胺作為AML骨髓移植前預處理方案,獲得較好成果。阿侖單抗(alemtuzumab)是人源化抗CD52單抗(產品有Campath),用於治療CD20陽性的復發或難治性急性白血病也取得一定效果。[1-6]
㈦ 白血病的晚期症狀
一、貧血
常常為白血病的首發症狀,主要表現為臉色蒼白,自覺虛弱乏力、多汗,不論在活動或是在休息時,都覺得氣促、心跳加快。隨著時間的推移適逐加重。貧血越重往往提示白血病起嚴重,但需排除其他原因如痔瘡、消化道出血、月經過量等失血所引起的貧血,偏食等原因也會引起營養缺乏性貧血。
二、發熱
半數以上的患者以為發熱為早期表現,可為38度以下的低熱或39度甚至40度以上的高熱。多數為反復不規則的發熱,發熱時往往有鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道感染的症狀或尿貧、尿急等泌尿感染症狀,長造成誤診。此時如查一下患者的外周血,可見大量的異常細胞。要注意最好不要隨意使用退熱葯,如安乃近、百服寧等以掩蓋了原來的病情。
三、原因不明無痛腫大
大部分白血病患者有淺表淋巴結的腫大,以頜下、頸部、鎖骨上、腋下及腹股溝處多見,往往沒有明顯疼痛,體檢可發現肝脾腫大,胸骨下有明顯的壓痛,這是大量白血病細胞浸潤骨髓的表現。
四、出血
白血病以出血為早期表現者近40。出血可發生在全身各個部位,常見與皮膚不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙齦出血、月經過多等。視網膜模糊往往提示患者有眼底出血;劇烈的頭痛拌惡心、嘔吐往往提示患者有顱內出血。所以,出現以上情況時應及時去醫院就診。
五、頭痛、惡心、嘔吐、 偏癱、意識喪失等神經系統症狀是白血病對腦細胞和腦膜浸潤的緣故。
㈧ 謝曉恬的主要成果
採用國際先進的聯合免疫抑制療法治療兒童重型和難治型再生障礙性貧血,有效率和顯效率分別達到80%和60%的國際先進療效水平,獲得上海市科技進步二等獎。制定同濟-95系列化療方案治療兒童各類白血病,遠期療效達到國際先進水平,獲得部級科技進步三等獎。先後主持、參與和完成國家級、省部級科研課題10餘項,培養博士和碩士研究生10多名,歷年來發表學術論文100餘篇,參編著作5部。