pnh生活年限

1. pnh在醫學中是什麼意思

陣發性睡眠性血紅蛋白尿症.

陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一種由於1個或幾個造血幹細胞經獲得性體細胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突變造成的非惡性的克隆性疾病，PIG-A突變造成糖基磷脂醯肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成異常，導致由GPI錨接在細胞膜上的一組膜蛋白丟失，包括CD16、CD55、CD59等，臨床上主要表現為慢性血管內溶血，造血功能衰竭和反復血栓形成。

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流式細胞術是診斷PNH的金標准，可以對PNH血細胞進行定量分析。基本原理是抗原抗體反應。最常用的是抗CD55及CD59抗體，加入流式細胞儀後可以與細胞表面CD55及CD59特異性的結合。而未被CD55、CD59結合的細胞即為PNH細胞。通過顯色分析可以確定CD55ˉ、CD59ˉ的細胞數量。

隨著研究的不斷深入，人們已經注意到了傳統的流式細胞術對於PNH克隆檢測的局限性。MDS、細胞發育不全或炎症反應等都有可能導致膜蛋白的缺失，如CD14、CD16、CD55、CD59等不表達，這時若還是採用傳統的流式細胞術就會出現誤診的可能性。而FLAER白細胞分析法就避免了此種情況的發生。

2. 名詞解釋pnh

陣發性睡眠性血紅蛋白尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, PNH）是一種由於1個或幾個造血幹細胞經獲得性體細胞PIG-A基因（phosphotidyl inositol glycan complementation group A）突變造成的非惡性的克隆性疾病，PIG-A突變造成糖基磷脂醯肌醇（glycosyl phosphatidyl inositol，GPI）合成異常，導致由GPI錨接在細胞膜上的一組膜蛋白丟失，包括CD16、CD55、CD59等，臨床上主要表現為慢性血管內溶血，造血功能衰竭和反復血栓形成。

3. 再生障礙性貧血,伴pnh克隆.這是屬於什麼病,可以治癒嗎

你好，通過檢查發現患有再生障礙性貧血，伴有pnh克隆,這個屬於一種較為嚴重的血液疾病,通常是由於骨髓造血功能衰竭所致,唯一能夠治癒的方法就是進行骨髓移植,

4. pnh的治癒率，我應該算比較輕的pnh患者吧，這幾年一直用中葯加強的松治療，沒輸過血，臟器功能基

指導意見：
你好、對於你的情況建議去醫院完善相關檢查後，根據檢查結果，按照當地醫生的建議進行處理與治療。hh

5. PNH再生障礙性貧血能治好嗎

再障這個疾病確實有的合並有溶血，採取中西醫結合治療效果比單純的西醫治療效果好。最好到轉也的血液病醫院治療。希望早日康復！

6. 再障-PNH綜合症慢性再障

用過激素嗎？方便時可到齊魯醫院，我們可以安排血液科的有關專家會診以下，過去我們在血液病的時候多次討論過再障-PNH綜合征，治療上有一些辦法，不必顧慮太多。這樣的病例一年也有一些。
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（菅向東大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

山東大學齊魯醫院菅向東 http://jianxiangdong.haodf.com/

7. PNH。。。

可能是服用激素後的副作用。
如果此時激素還需要服用那麼多的話，只能對症用點葯物對抗之了，血壓高就服用降壓葯。
陣發性睡覺性血紅蛋白尿這個病是個很頑固的病，只能長期用葯，不容易治癒，所以用葯時也只能隨時觀察副作用，採取一些對抗措施。
出現異常情況及去看血液科醫生吧。

8. 再障PNH 病人能要小孩嗎

建議最好在病情完全緩解5年內未復發之後的1-2年裡再要孩子，以便身體內殘余的化療葯物逐漸通過代謝排除，以降低胎兒畸形發生率。

9. pNH有治癒的嗎

P N H即是陣發性睡眠性血紅蛋白尿.獲得性的細胞膜缺陷引起的一種溶血性貧血. 由於PNH是基因突變引起的幹細胞異常,所以白細胞和血小板計數亦可減少.在睡眠後第一次尿可呈醬油色,少數會有血栓的形成. 指導意見： 很能理解你的困難,但該病目前沒有特效療法,只有對症治療 ,貧血嚴重可輸生理鹽水洗滌的紅細胞,若輸全血可能會促進溶血.也有骨髓移植治癒PNH的報道,但是經濟負擔也是很重的

10. 什麼是PNH病人

這是一種因為造血幹細胞的基因突變而引發的疾病，用戶會出現血管內溶血的情況，而且溶血的症狀一般是在睡眠的時候會加重。用戶最先出現的反映就是貧血和輕微出血，牙齦出血就是這種原因導致的。如果出血嚴重需要進行輸血治療的。

PNH屬於良性克隆性疾病，所以還是可以治癒的，前提是要採取積極有效的治療方法。傳統西醫治療方法有免疫抑制治療，激素沖擊，控制溶血，支持治療等。但是單純西醫治療存在副作用大，容易反復的缺點。

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注意事項：

1、為防止用戶血紅蛋白過低出現嚴重症狀或危險，需輸血以提高其水平，但應嚴格掌握適應證。因慢性型再障病程漫長，長期多次輸血可使患者對紅細胞亞型發生過敏，使以後輸血發生反應。

2、血紅蛋白太低致影響用戶的呼吸循環系統功能。

3、嚴重的出血趨勢以其他方法治療無效，甚至有腦出血危險時可輸血小板懸液。

4、用戶免疫功能降低有嚴重感染時。如無條件可輸新鮮血。